Склеродермия
Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием),
преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах. Этиология
не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют
заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается
после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых
лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая
склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно.
В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и
склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения
чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления
фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается.
Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно центральная
часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском
и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей
фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает.
На месте высыпаний остается пятно — сверхпигментированного и атрофированного
участка кожи.
Генерализованная
склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение
их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная
кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной.
На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года
в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид.
Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая
клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая
состояние больного.
Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фонофорез, гидрокортизон, парафиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).