Миастения
Заболевание нервов и мышц, для которого характерна мышечная слабость.
Она развивается при затрудненной передаче сигнала "о движении" от нервов
к мышцам из-за нарушения обмена ацетилхолина.
Симптомы и течение. В человеческом
организме, который представляет собой сложную электрохимическую машину,
движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечно-полосатые
мышцы (скелетная мускулатура), во внутренних органах и сосудах — гладкая
мускулатура. Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте
присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс
передается при помощи химического вещества — ацетилхолина, который переходит
из нерва в щель между нервом и мышцей (синаптическая щель), его появление
в щели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы. Далее
ацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на две
части, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы
вновь. При миастении сложная система синтеза, накопления, выброса ацетилхолина,
разрушения его, нового всасывания нарушается, и тогда следующему импульсу
все сложнее пройти к мышце, а значит, каждое последующее движение дается
с трудом и, наконец, совсем прекращается. Такое состояние называется синдромом
патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости.
Чаще всего заболевание начинается с опускания век и
двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером
или после длительной речевой нагрузки. Далее больные отмечают, что утром
чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, уже устали
так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствие улучшается,
в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро,
как и пропадают. Болезнь может течь годами нераспознанной, но она прогрессирует,
и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно, слишком поздно, чтобы
что-то против нее предпринять. Дело в том, что дыхательные мышцы тоже
работают "на ацетилхолине", и возможно такое грозное осложнение течения
миастении, как нарушение (остановка) дыхания, когда больной может скончаться.
Детская миастения требует особого к себе внимания. Родители не должны
пренебрегать жалобами детей, например, на то, что они не могут войти в
автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может
вращать педали велосипеда. Такие дети часто становятся предметом недовольства
и обвинений взрослых в "лени", замыкаются, перестают жаловаться, пока
расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том,
что у детей генерализация процесса — резкое нарастание дыхательной недостаточности,
развивается внезапно.
Распознавание миастении в начале заболевания
всегда очень сложно, поэтому при первом же подозрении на миастению необходима
консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику,
в Москве это миастенический центр профессора Гехта. Прогноз при своевременной
диагностике и правильном лечении благоприятный.
